死亡率100%！女子突发罕见脑部疾病，迅速恶化去世！有这些症状要小心

来源：加拿大蒙特利尔蒙城汇网

生命无常，意外往往来得猝不及防。住在密歇根州的55岁的Arlene VonMyhr，经历了一场突如其来的健康噩梦——她患上了一种致死率百分百且无法根治的罕见脑部疾病，从发病到离世仅5周。丈夫目睹了妻子的衰竭过程，如今呼吁社会重视这种可怕的疾病。 VonMyhr得的这种病名叫“克雅氏病CJD（Creutzfeldt-Jakob Disease）”，与疯牛病相似，目前尚无已知的原因和治疗方法。她原本是一位活力四射的祖母。今年1月8日晚上，她还在和丈夫加里庆祝密歇根大学橄榄球队的胜利。谁料随后几小时内，她出现了类似中风的症状，包括说话口齿不清、行走困难和面部无力。 加里回忆起那晚，语气无比沉痛。当时，VonMyhr因为说不清楚症状，被医生送回了家。随后2周里，她接连4次被送往急诊，病情一直无法得到控制。直到1月26日，在第4次入院后，她再也没有回家。
通过腰椎穿刺检查，医生们最终确诊她患有克雅氏病，这是一种退化性脑疾病，与疯牛病类似，致命且无法治愈。VonMyhr在被确诊后的短短几周内病情迅速恶化，最终于2月19日去世。 克雅氏病是由所谓的朊蛋白引起的，这些蛋白质错误折叠，在大脑中形成孔洞，破坏细胞间的通讯，导致痴呆和诸如记忆丧失、说话困难、平衡问题和肌肉抽动等症状。大约85%的病例没有已知原因，其余大多数病例源于朊蛋白的基因突变。此类病症在全球范围内极为罕见，每百万人口中每年仅有一到两人发病。但这种病症的风险随着年龄的增长而上升，特别是在55岁及以上的人群中。由于罕见且病因不明，目前克雅氏病无法治愈，患者一旦确诊就注定了死路一条。令人不安的是，密歇根州西部一年之内就报告了5例克雅氏病病例，引发了对可能存在的病例聚集的紧急调查。这种“密集的时空聚集”在医学界被认为是非常不寻常且令人警觉的。 面对这种无法治愈的疾病，VonMyhr一家的经历凸显了对于这类罕见病症更多研究的迫切需要。联邦数据显示，病例数在过去20年里有所增加，但这主要是由于人口老龄化。目前，美国每6000例死亡中就有1例是由这种疾病引起的。尽管目前还没有找到治愈方法，但几年前在英国对克雅氏病患者进行的一项治疗试验显示了“有希望的初步结果”，目前在美国正在进行临床试验。VonMyhr的丈夫现正在致力于提高对克雅氏病的认识，希望通过更多的研究，最终找到治愈方法。“这种疾病虽然影响的人不多，但侵袭性极强，非常消耗人，影响巨大。最终的目的当然是找到治愈方法。”生命如此脆弱，每一个人都有可能遭受这种突如其来的打击。VonMyhr的悲剧不仅是对一个家庭的沉重打击，也是对公众的一个警钟。提醒我们即使是最罕见的疾病，也能夺走所爱之人的生命。